Forschungsergebnisse der Deutschen Migräne- und Kopfschmerzgesellschaft



Nicht jeder Gesichtsschmerz ist eine Trigeminusneuralgie

Dr. Walter Pöllmann


Nach der Klassifikation der International Headache Society IHS von 1988 werden Schmerzen im Gesicht beschrieben bei Erkrankungen von Zähnen oder Kiefer (IHS-Kriterium 11.6), des Kiefergelenks (11.7), im Rahmen einer diabetischen Neuropathie des N. oculomotorius (12.1.3), eines Zoster ophthalmicus bzw. oticus (12.1.4.1), einer chronischen postherpetischen Neuralgie (12.1.4.2), einer Anaestehesia dolorosa (12.7.1) nach Läsionen des N. trigeminus oder seiner zentralen Projektionen oder als Thalamusschmerz (12.7.2) nach Läsionen von Thalamus oder trigeminothalamischer Bahnen. Am häufigsten wird bei Schmerzen im Gesicht automatisch an eine "Trigeminusneuralgie" (12.2) gedacht, oft ohne genaue Kenntnis der strengen Kriterien, da auch unter Laien dieser Begriff weit verbreitet ist. In klassischer Form als "idiopathische Trigeminusneuralgie" ist sie einfach zu diagnostizieren: Paroxysmale Sekunden bis 2 Minuten dauernde Schmerzattacken sehr starker Intensität im Versorgungsgebiet eines oder mehrerer Trigeminusäste, auslösbar über Triggerzonen oder mechanisch bei Kauen, Sprechen, Essen, etc. mit Schmerzfreiheit zwischen den Attacken. Im Gegensatz zu dieser erst im höheren Lebensalter auftretenden Form kommt die symptomatische Trigeminusneuralgie (12.2.2) bei Patienten unter 40 Jahren vor, am häufigsten im Rahmen einer Multiplen Sklerose.

Von diesen umschriebenen Schmerzsyndromen wird der "atypische Gesichtsschmerz" (ATGS; IHS 12.8) abgegrenzt, urprünglich 1924 von Frazier und Russell zur Differenzierung gegenüber den kranialen Neuralgien eingeführt. In der älteren Literatur wurden unter dem Begriff auch Fälle von Clusterkopfschmerz oder zervikogenem Kopfschmerz beschrieben.

Die IHS-Kriterien von 1988 definieren als ATGS einen persistierenden Gesichtsschmerz

Er ist täglich und über den größten Teil des Tages vorhanden, dumpf und schlecht lokalisierbar. Anfangs oft in einem begrenzten Gebiet einer Gesichtsseite kann er sich evtl. auf Ober-und Unterkiefer, Gesicht und Hals ausbreiten. Klinisch fehlen sensible Defizite oder andere körperliche Befunde, apparative Untersuchungen einschließlich Röntgendiagnostik von Gesicht und Kiefer zeigen keine relevanten Befunde. Dem Schmerz kann eine Operation oder Verletzung von Gesicht, Zähnen oder Zahnfleisch vorangehen, er persistiert jedoch ohne nachweisbaren relevanten Lokalfaktor.

Klinisches Bild
Nach eigenen Erfahrungen mit 35 Patienten (Pfaffenrath et al. 1992, 1993) und Berichten in der Literatur (Pfaffenrath und Dieterich 1995) sind überwiegend Frauen in einem Verhältnis von 3-7 : 1 in mittlerem Alter (30 — 60 Jahre) betroffen. Der Schmerz ist meist einseitig, in 1/3 jedoch beidseitig, von mittlerer Intensität (VAS um 6/10) mit meist geringen Einschränkungen der Arbeitsfähigkeit (< 30%). Angaben zu Lokalisation und Art des Schmerzes sind oft vage mit oft multiplen Beschreibungen als "ziehend, brennend, stechend, drückend". In über 60 % werden Dysästhesien oder Parästhesien in Form eines Schwellungs-, Überwärmungs-oder Taubheitsgefühl angegeben. Über 40 % der Patienten nennen auslösend für den ATGS zahnärztlich- operative Interventionen, 20 % einen Zusammenhang mit vorangegangenen psychischen Belastungen (life events). Im Mittel suchen Patienten mit ATGS über 7 Ärzte auf, weshalb sie oft als "doctor hopper" bzw. "Koryphäenkiller" gelten. Mehr als 3 (3,5 + 3,0; 1 - 13) ineffektive operative Interventionen haben Patienten zum Zeitpunkt der Diagnosestellung hinter sich. In Abhängigkeit von der konsultierten Fachrichtung wird der ATGS oft zunächst von Neurologen als Trigeminusneuralgie, von HNO-und Zahnärzten als Nasennebenhöhlenentzündung oder Dysgnathie und von Orthopäden als Halswirbelsäulenaffektion verkannt.

Symptomatische Fälle mit dem Bild eines ATGS wurden beschrieben bei intrakraniellen Tumoren des N. trigeminus bzw. Ganglion Gasseri, Tumoren am N. facialis bzw. im Kleinhirnbrückenwinkel, bei Akustikusneurinomen, erosiven Tumoren von Schädelbasis, Orbita oder Nasopharynx, im Zusammenhang mit

Kieferinfektionen nach Zahnextraktionen, selten im Rahmen eines Sjögren-Syndrom oder einer cranialen Dystonie. Der ATGS setzt daher eine entsprechende Ausschlußdiagnostik voraus!

Pathophysiologie
Diskutiert werden eine Entleerung zentraler Serotonin-und Opioidspeicher ( Sicuteri 1981), eine Verstellung der Schmerzschwelle im Trigeminusgebiet durch Mikrotraumen oder lokale Infektionen mit der Konsequenz einer langanhaltende neuronale Erregung oder auch eine Dysfunktion zentraler schmerzrelevanter Strukturen. Offen bleiben Hypothesen einer Zuordnung des ATGS als Variante des Kopfschmerz vom Spannungstyp (Göbel 1997) oder eines komplexen regionalen Schmerzsyndroms. In einer cerebralen PET-Untersuchung fand sich bei ATGS-Patienten im Gegensatz zu gesunden Kontrollpersonen auf thermische Schmerzreize ein erhöhter regionaler Blutfluß im anterioren cingulären Cortex, ein erniedrigter im präfrontalen Cortex. Hypothetisch wurde eine gestörte inhibitorische Funktion des präfrontalen Cortex bei Patienten mit ATGS vermutet (Derbyshire et al. 1994).

Hinsichtlich psychopathologischer Auffälligkeiten konnte in 62 % eine psychiatrische Diagnose nach DSM III gestellt werden (Remick & Blasberg 1985), keineswegs überwiegend depressive Syndrom. Zusammnhänge mit Cyclothymien, Psychosen oder somatoformen Störungen ("Konversion") werden diskutiert. In einer psychometrischen Untersuchung mit dem SCL-90-R zeigten sich ATGS-Patienten auffälliger als gesunde Kontrollen, jedoch weniger auffällig als ambulante psychiatrische Patienten (Pfaffenrath et al. 1992)

Differentialdiagnose
Neben den eingangs genannten Diagnosen ist abzugrenzen der Clusterkopfschmerz, die chronisch paroxysmale Hemikranie, die Hemicrania continua, der cervicogener Kofschmerz, das Tolosa-Hunt-Syndrom und die Trigeminusneuralgie:

  Atypischer Trigeminusneuralgie
  Gesichtsschmerz "idiopathisch" symptomatisch
       
Dauerschmerz ++ -- (+)
N. V- Äste Fleckförmig + (V2>V3>V1) +
Schmerzattacken (+) +++ +++
Schmerzqualität ziehend, brennend Einschießend einschießend
Schmerzintensität 6/10 10/10 10/10
Trigger (+) +++ +++
Sensibiltät o.B.

(Dys-, Parästhesien) *
o.B. path.
Zusatzdiagnostik o.B. * o.B. path.

* Pathologische Befunde nach Eingriffen

 

Differentialdiagnostisch ist darüber hinaus relevant die Oromandibuläre Dysfunktion, heute nach IHS-Kriterien dem Kopfschmerz vom Spannungstyp zugeordnet (IHS 2.3), früher bekannt als Kiefergelenkssyndrom, myofasziales Schmerzsyndrom, Costen-Syndrom, cranio-mandibulare Dysfunktion, Temporomandibulargelenkssyndrom (TMJDS) oder temporo-mandibular joint pain. Zur Diagnosestellung müssen mindestens 3 von 6 Bedingungen erfüllt sein:

1. Gelenkgeräusche bei Kieferbewegungen
2. eingeschränkte oder ruckartige Kieferbewegungen
3. Schmerz bei Kieferbewegungen
4. Sperre beim Kieferöffnen
5. Zusammenpressen oder Knirschen der Zähne
6. orale Fehlfunktionen wie Beißen oder Pressen im Bereich von Zunge, Lippen, Wange


Therapeutisches Vorgehen

1. Ausschlußdiagnostik:

Sie ist aufgrund der dargelegten symptomatischen Ursachen, die das Bild eines ATGS imitieren können, zwingend erforderlich. Sie umfaßt eine sorgfältige Erhebing des Neurostatus, konsiliarische Untersuchungen bei Zahnarzt, HNO-Arzt, Augenarzt, ggf. auch Psychiater. Ein CT mit Knochenfenster dient dem Ausschluß knöcherner Erosionen an Schädelbasis bzw. Foramina. Ein MRT cranial und ggf. craniocervical ist zum Ausschluß raumfordernder Prozesse sinnvoll. Ergänzend kann eine neurophysiologische Diagnostik sinnvoll sein mit Trigeminus-SEP, Blinkreflex, exterozeptiven Suppressionsperioden ES-1/2 der Temporalmuskulaktivität, ergänzend evtl. auch eine Liquordiagnostik zum Aussschluß eines entzündlichen Prozesses.

2. Sichtung aller Original-Befunde:

Typischerweise existieren zum Zeitpunkt der Diagnosestellung umfachreiche Unterlagen mit multipelsten — vor allem auch radiologischen Voruntersuchungen. Teilweise kommt der Patient bereits mit der Aussage, bei ihm sei bereits "alles untersucht". Man kommt in dieser Situation nicht umhin, Art, Umfang und Qualität der Unterlagen kritisch zu sichten und das Ausmaß notwendiger Ergänzungen festzulegen. Häufig ergibt sich die Notwendigkeit, aufwendige und teure Diagnostik (CCT und MRT) doch noch einmal zu kontrollieren, wenn Schichtführung, Art der Darstellung oder Kontrastmittelapplikation aufgrund fehlerhafter oder vager Fragestellung nicht oder nicht adäquat erfolgt sind, um die o.g. symptomatischen Ursachen definitiv auszuschließen. Bei Änderung oder Zunahme der Beschwerdesymptommatik kann, bei Änderungen des neurologischen Befundes muß eine Kontrolluntersuchung in Betracht gezogen werden, da manche z.B. tumoröse Prozesse sich in der Frühphase einer Verifizierung entziehen.

3. Langzeitbetreuung des Patienten

Nach Diagnosestellung ist von besonderer Bedeutung, dem Patienten ein Ernstnehmen seiner Beschwerden zu vermitteln und gleichzeitig ein realistisches Konzept zu entwickeln mit dem Ziel einer langfristigen Beschwerdelinderung. Gleichzeitig müssen unrealistische Erwartungen einer raschen Beseitigung der Schmerzen klar ausgeräumt werden. Früh ist neben der Darstellung der medikamentösen Möglichkeiten die Einleitung einer Verhaltenstherapie anzustreben. Der Patient soll zur Erkenntnis gelangen, daß seine Odyssee von Arzt zu Arzt keinen Erfolg bringen kann. Entscheidend ist auch, ihn nach dem Prinzip "nil nocere" vor weiteren unnötigen und eher zu einer Verschlimmerung beitragenden invasiven Eingriffen wie Operationen zu bewahren. Gleichzeitig bietet die Langzeitbetreuung auch die Möglichkeit zur neurologischen Verlaufskontrolle.


Medikamentöse und nichtmedikamentöse Therapie
Mittel der ersten Wahl in der medikamentösen Therapie des ATGS sind trizyklische Antidepressiva, wie sie auch in der Therapie des Kopfschmerz vom Spannungstyp bewährt sind. Eine Übersicht gibt die Tabelle:

  Substanzen Handelsname
(Auswahl)
Tagesdosierung
1. Wahl:
Trizyklische
Antidepressiva
Amitriptylin
Amitriptylinoxid
Clomipramin
Doxepin
Saroten ®
Equilibrin ®
Anafranil ®
Aponal ®
50 —100 mg
60 — 90 mg
50 — 100 mg
50 — 100 mg
2. Wahl Carbamazepin Tegretal ®
Timonil ®
300 - 1200 mg
3.Wahl: Neuroleptikum
MAO-Hemmer
Antiepileptika
Thioridazin
Tranylcypromin
Phenytoin
Lamotrigin
Gabapentin
Melleril ®
Parnate ®
Zentropil ®
Lamictal ®
Neurontin ®
25 — 100 mg
10 — 20 mg
300 mg
50 — 200 mg
600 — 1200 mg


Eine genaue Aufklärung des Patienten über den sinnvollen Einsatz von Antidepressiva in der Schmerztherapie unabhängig vom Vorliegen eines depressiven Syndroms ist essentiell, ebenso eine Information über das Nebenwirkungsprofil.

Zu den nichtmedikamentösen Therapien gehören — nach Erprobung und je nach Effekt — Kälte- oder Wärmeanwendungen, Entspannungsverfahren, Biofeedback oder auch Versuche mit transcutaner elektrischer Nervenstimulation (TENS). Auf die besondere Bedeutung der frühzeitigen Einleitung einer verhaltenstherapeutisch ausgerichteten Psychotherapie wurde bereits hingewiesen.

Bei Überlegungen zu einer invasiven Schmerztherapie gilt, daß destruierende Verfahren obsolet sind. Zu den Möglichkeiten gehören die ganglionäre lokale Opioidanalgesie (GLOA) des Ganglion cervicale superius oder des Ganglion sphenopalatinum, z.B. mit Buprenorphin (C. Maier 1997). Umstritten sind Sympathicusblockaden, eine elektrische Stimulation des Ganglion Gasseri oder eine Thermoläsion an der caudalen Dorsalwuzeleintrittszone des trigeminalen Nucleus caudalis (Bullard und Nashold 1997).


Zusammenfassung
Der ATGS erscheint oftmals als "Problem für Arzt und Patient" (G.W. Bruyn 1986). Bei Beachtung der dargerstellten Kriterien läßt sich eine Verdachtsdiagnose klinisch stellen. Obligat ist eine adäquate multidisziplinäre Ausschlußdiagnostik. Notwendig ist eine Langzeitbetreuung dieser Patienten mit der frühzeitigen Einbeziehung eines verhaltenstherapeutischen Konzeptes in eine langfristige medikamentöse Therapie. Dann können diese Problempatienten vor Schaden bewahrt und ihre Odysseen von Arzt zu Arzt vermieden werden.


Literaturhinweise:
  1. Headache Classification Committee of the International Headache Society: Classification and diagnostic criteria for headache disorders, cranial neuralgias and facial pain. Cephalalgia 8, suppl. 7: 1-96, 1988; Klassifikation und diagnostische Kriterien für Kopfschmerzerkrankungen, Kopfneuralgien und Gesichtsschmerz. Nervenheilkunde 8: 161-203, 1989
  2. Pfaffenrath V, Rath M, Keeser W, Pöllmann W. Atypischer Gesichtsschmerz — die Qualität der IHS-Kriterien und psychometrische Daten. Nervenarzt 1992;63:595-601
  3. Pfaffenrath V, Rath M, Pöllmann W, Keeser W. Atypical facial pain — Application of the IHS criteria in a clinical sample. Cephalalgia 1993;13, suppl. 12: 84-88
  4. Pfaffenrath V, Dieterich M. Diagnostik und Therapie des atypischen Gesichtsschmerzes — eine Übersicht. Der Schmerz 1995; 9: 235-241
  5. Göbel H. Die Kopfschmerzen. Springer, Berlin 1997
  6. Derbyshire SWG, Jones AKP, Devani P, Friston KJ, Feinmann C, Harris M, Pearce S, Watson JDG, Frackowiack RSJ. Cerebral responses to pain in patients with atypical facial pain measured by positron emission tomography. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1994; 57: 1166-1172
  7. Maier C. Atypischer Gesichtsschmerz. In: Diener HC. Das Schmerztherapie-Buch. Urban & Schwarzenberg, München 1997:53-64
  8. Bullard DE, Nashold BS. The caudalis DREZ for facial pain. Sterotact Funct Neurosurg 1997;68:168-174
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